Ichtyosis congenita

Aus Medizin-Lexikon.de

seltene angeborene und vererbbare Verhornungsstörung der Haut. Bei der mildesten Form, dem so genannten Collodium-Baby, ist die oberste Hautschicht pergamentartig, zusammenhängend und rissig. Mit zunehmendem Alter schilfert sie in großen Schuppen ab. Bei der schwersten Form, dem Harlekin-Fetus, ist der gesamte Körper mit einem Schuppenpanzer bedeckt, die Augenlider werden nach außen vom Augapfel weggezogen, die Lippen sind fischmaulartig aufgeworfen. Diese Form muss mit Retinoiden behandelt werden und führt sonst oft zum Tode.

Ebenfalls seltener ist die blasenbildende Form der Ichthyosis, bei der die Haut vor allem rissig wird, und die leichter zu behandeln ist.