Fischschuppenkrankheit

    Aus Medizin-Lexikon.de

    auch: Ichthyosis;

    eine dominant erbliche Vermehrung und qualitative Veränderung der hornigen Abschilferung der Haut mit verminderter Schweiß- und Talgabsonderung. Vererbt wird nur die Krankheit als solche, nicht aber der Grad der krankhaften Veränderung, dem man verschiedene Namen geben hat: Ichthyosis simplex (geringster Grad), Ichthyosis serpentina (schlangenhaut-ähnlicher Grad) und Ichthyosis hystrix (schwerster Krankheitsgrad). Die Hornanomalie entsteht in der frühen Kindheit und entwickelt sich schnell zu ihrer stärksten Ausprägung, die das ganze Leben im gleichen Grade bestehen bleibt. Die Beugen der großen Gelenke bleiben von der Krankheit ausgespart. Während der geringste Grad seine Träger kaum beeinträchtigt, schränken die höheren Krankheitsgrade die Lebensqualität erheblich ein.

    Bei den rezessiv erblichen Fischschuppenkrankheiten (Ichthyosis congenita) kommen die Kinder schon mit mehr oder weniger dicken Hornpanzern oder oft Missbildungen, besonders des Gesichts, zur Welt und sind nicht lebensfähig.