Die Addison-Krankheit, auch als Morbus Addison oder Bronzehautkrankheit bekannt, ist eine seltene, chronische Erkrankung der Nebennierenrinde. Dabei handelt es sich um eine Form der primären Nebennierenrindeninsuffizienz, bei der lebenswichtige Hormone wie Cortisol und Aldosteron nur noch unzureichend oder gar nicht mehr produziert werden. Diese Hormone sind essenziell für die Regulation von Kreislauf, Stoffwechsel, Wasser- und Salzhaushalt sowie für die Stressreaktion des Körpers.

Erstmals beschrieben wurde die Addison-Krankheit 1855 vom britischen Arzt Thomas Addison. Obwohl sie vergleichsweise selten ist, zählt sie zu den wichtigsten endokrinen Notfällen und erfordert eine lebenslange Therapie.

Ursachen der Addison-Krankheit

Die Addison-Krankheit entsteht durch eine Schädigung der Nebennierenrinde. In westlichen Ländern liegt in rund 80–90 % der Fälle eine Autoimmunerkrankung vor. Dabei zerstört das körpereigene Immunsystem schrittweise das hormonproduzierende Gewebe der Nebennieren.

Weitere mögliche Ursachen der Addison-Krankheit sind:

• Tuberkulose (v. a. in Entwicklungsländern)
• Metastasierende Krebserkrankungen, die die Nebennieren befallen
• Blutungen oder Infarkte bei schweren Infektionen oder Gerinnungsstörungen
• Pilzinfektionen wie Histoplasmose
• Angeborene genetische Enzymdefekte (z. B. Adrenoleukodystrophie)

Oft tritt die Addison-Krankheit im Rahmen von Autoimmun-Polyglandulären Syndromen auf, bei denen zusätzlich andere hormonbildende Organe betroffen sind.

Symptome der Addison-Krankheit

Die Beschwerden der Erkrankung entwickeln sich meist langsam. Anfangs sind sie oft unspezifisch und erschweren dadurch die frühzeitige Diagnose. Typisch sind:

• Chronische Erschöpfung und Muskelschwäche
• Appetitlosigkeit mit deutlichem Gewichtsverlust
• Übelkeit, Erbrechen, gelegentlich Bauchschmerzen
• Niedriger Blutdruck, insbesondere orthostatische Hypotonie
• Reizbarkeit, depressive Verstimmung oder Apathie
• Bräunlich-graue Verfärbung der Haut und Schleimhäute

Diese Hyperpigmentierung ist ein charakteristisches Merkmal der Addison-Krankheit. Sie entsteht durch eine Überproduktion des Hormons ACTH, das bei Cortisolmangel stark ansteigt und zugleich Pigmentzellen (Melanozyten) stimuliert.

Diagnose der seltenen Erkrankung

Zur Diagnosesicherung der Erkrankung sind mehrere Labor- und Funktionstests erforderlich. Ein niedriger morgendlicher Cortisolspiegel in Kombination mit einem erhöhten ACTH-Wert weist auf eine primäre Nebennierenrindeninsuffizienz hin. Der sogenannte Synacthen-Test (ACTH-Stimulationstest) prüft, ob die Nebennieren auf synthetisches ACTH reagieren. Eine ausbleibende Cortisolsteigerung spricht für eine Addison-Krankheit. Auch Elektrolytstörungen wie Hyponatriämie und Hyperkaliämie sind häufig und liefern wichtige Hinweise.

Autoantikörper gegen Enzyme der Nebennierenrinde, insbesondere gegen die 21-Hydroxylase, bestätigen die autoimmune Genese. Bildgebende Verfahren wie CT oder MRT werden eingesetzt, um strukturelle Ursachen wie Tumoren oder Blutungen zu erkennen.

Behandlung der Addison-Krankheit

Die Addison-Krankheit ist nicht heilbar, aber gut behandelbar. Die Therapie besteht aus einer lebenslangen Hormonersatzbehandlung mit Glukokortikoiden und, falls notwendig, Mineralokortikoiden. Zum Einsatz kommen meist:

• Hydrocortison zur Cortisolsubstitution
• Fludrocortison zur Regulierung des Salz- und Wasserhaushalts

In Stresssituationen wie Fieber, Infektionen oder Operationen muss die Cortisondosis unbedingt angepasst werden, da der Körper dann mehr Bedarf hat. Wird dies versäumt, kann es zu einer Addison-Krise kommen – einem lebensbedrohlichen Zustand, der durch Kreislaufkollaps, starke Übelkeit, Erbrechen und Verwirrtheit gekennzeichnet ist. Die Behandlung erfolgt hier sofort mit intravenösem Hydrocortison und Flüssigkeit.

Prognose und Alltag mit Addison-Krankheit

Mit einer gut eingestellten Therapie ist ein weitgehend normales Leben möglich. Dennoch erfordert Morbus Addison eine aktive Mitarbeit der Patienten. Besonders wichtig ist es, bei Stresssituationen oder Erkrankungen rechtzeitig die Dosis anzupassen. Patienten sollten immer einen Notfallausweis bei sich tragen und ein Steroid-Notfallset bereithalten. Auch Schulungen im Umgang mit der Erkrankung und regelmäßige Kontrollen beim Endokrinologen sind essenziell für einen stabilen Langzeitverlauf.

Quellen

• Löw F. Endokrinologie für die Praxis. 2. Auflage. München: Elsevier; 2018.
• Petersenn S, Reincke M. Nebenniereninsuffizienz. In: Karges W, editor. Endokrinologie. Berlin: Springer; 2019.
• Allolio B, Arlt W. Management of adrenal insufficiency. Clin Endocrinol (Oxf). 2009;71(2):196–200.
• Betterle C, Morlin L. Autoimmune Addison’s disease. Endocr Dev. 2011;20:161–72.
• Ten S, New M, Maclaren N. Clinical review: Addison’s disease 2001. J Clin Endocrinol Metab. 2001;86(7):2909–22.