Was ist eine Agranulozytose?
Die Agranulozytose ist ein akut einsetzendes, potenziell lebensbedrohliches Krankheitsbild, bei dem die Zahl der Granulozyten – einer wichtigen Untergruppe der weißen Blutkörperchen – stark reduziert ist oder vollständig fehlt. Besonders betroffen sind neutrophile Granulozyten, die für die Abwehr bakterieller Infektionen essenziell sind. Aufgrund der stark verminderten Immunabwehr steigt das Risiko für schwere Infektionen rapide an.
Ursachen der Agranulozytose
In den meisten Fällen entsteht eine Agranulozytose durch eine Schädigung des Knochenmarks, wobei Medikamente als Hauptauslöser gelten. Die Schädigung kann entweder toxisch oder allergisch vermittelt sein.
Häufige medikamentöse Auslöser sind:
- bestimmte Antibiotika (z. B. Sulfonamide)
- Thyreostatika (z. B. Carbimazol, Thiamazol)
- Psychopharmaka (z. B. Clozapin)
- Goldpräparate (zur Rheumatherapie)
- Analgetika und Beruhigungsmittel
Neben Medikamenten können auch Virusinfektionen, Autoimmunerkrankungen oder eine Bestrahlung zu einer Agranulozytose führen.
Symptome einer Agranulozytose
Die Agranulozytose tritt meist plötzlich auf. Typisch ist ein dramatischer Abfall der Leukozytenzahl, insbesondere der neutrophilen Granulozyten, auf unter 500 Zellen/µl Blut. Klinisch äußert sich die Erkrankung durch:
- plötzliches hohes Fieber
- Schüttelfrost
- Halsschmerzen
- schmerzhafte Schleimhautulzera, vor allem im Mund und Rachen
- Lymphknotenschwellungen
- mitunter auch Nekrosen der Schleimhäute
Da die körpereigene Abwehr massiv eingeschränkt ist, können selbst banale Infektionen schnell lebensbedrohlich verlaufen. Häufige Komplikationen sind Lungenentzündungen und Sepsis. Ohne rasche Behandlung kann der Verlauf tödlich sein – früher oft innerhalb weniger Stunden.
Diagnostik und Verlauf
Die Diagnose erfolgt über ein Blutbild. Charakteristisch ist eine ausgeprägte Leukopenie mit Granulozytopenie oder kompletter Agranulozytose. Zur Ursachenklärung kann eine Knochenmarkbiopsie notwendig sein. Bildgebende Verfahren oder mikrobiologische Untersuchungen dienen dem Ausschluss bzw. Nachweis bakterieller Infektionen.
Nach Absetzen des auslösenden Medikaments erholt sich das Knochenmark in der Regel innerhalb weniger Tage bis Wochen. Die Agranulozytose verläuft heute dank moderner Intensivmedizin und Antibiotikatherapie deutlich günstiger als früher.
Behandlung der Agranulozytose
Der wichtigste Schritt ist das sofortige Absetzen des auslösenden Medikaments. Zusätzlich erfolgt eine engmaschige Überwachung sowie die Behandlung etwaiger Infektionen. In schweren Fällen kann eine isolierte Unterbringung zum Schutz vor Keimen erforderlich sein.
Weitere Therapieoptionen:
- Breitspektrumantibiotika bei Fieber und Verdacht auf Infektion
- Gabe von Granulozyten-stimulierenden Wachstumsfaktoren (G-CSF)
- ggf. Antimykotika bei Pilzinfektionen
In unkomplizierten Fällen normalisiert sich das Blutbild nach einigen Tagen. Die Dauer hängt vom Schweregrad und der Regenerationsfähigkeit des Knochenmarks ab.
Prognose und Prävention
Die Prognose der Agranulozytose ist bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Therapie gut. Bei verzögerter Behandlung besteht jedoch ein hohes Risiko für septische Verläufe. Besonders Patienten mit medikamentösem Risiko (z. B. unter Clozapin- oder Thyreostatikatherapie) sollten regelmäßig hämatologisch überwacht werden.
Quellen
- Hoffbrand AV, Moss PAH. Hoffbrand’s Essential Haematology. 8th ed. Wiley-Blackwell; 2019.
- Andres E, Maloisel F. Idiosyncratic drug-induced agranulocytosis or acute neutropenia. Curr Opin Hematol. 2008;15(1):15–21.
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