Die Akrozyanose ist eine funktionelle Durchblutungsstörung, die vor allem junge Frauen betrifft. Typisch ist eine anhaltende, schmerzlose Blaufärbung der Akren – also der am weitesten vom Körper entfernten Teile wie Finger, Zehen, Nase und Ohren. Häufig tritt die Akrozyanose in Reaktion auf Kältereize auf und ist meist harmlos. Dennoch sollte sie sorgfältig diagnostisch abgeklärt werden, da sie auch Symptom einer zugrunde liegenden Erkrankung sein kann.

Was ist Akrozyanose?

Der Begriff „Akrozyanose“ setzt sich aus dem griechischen „akros“ (äußerstes) und „kyanos“ (blau) zusammen. Es handelt sich um eine persistierende, symmetrische Blaufärbung der Extremitäten, die durch eine verminderte Sauerstoffsättigung des Blutes in den Kapillaren entsteht. Im Gegensatz zur zentralen Zyanose ist bei der Akrozyanose die Sauerstoffsättigung im arteriellen Blut meist normal.

Ursachen der Akrozyanose

Die genaue Ursache der primären Akrozyanose ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird eine übermäßige Reaktion der Gefäße auf Kälte vermutet, bei der sich die kleinen Arterien verengen und der venöse Rückstrom gestört ist. Es kommt zu einem Blutstau in den Kapillaren, was die bläuliche Verfärbung erklärt.

Primäre Akrozyanose

Diese Form tritt unabhängig von anderen Erkrankungen auf. Sie ist häufig:

• bei Jugendlichen und jungen Frauen
• in kalter Umgebung oder bei emotionalem Stress
• ohne Gewebeverlust oder Schmerzen

Sekundäre Akrozyanose

Tritt in Zusammenhang mit anderen Erkrankungen auf, zum Beispiel:

• Kollagenosen wie systemischer Lupus erythematodes
• chronische Herzinsuffizienz
• hämatologische Erkrankungen wie Polyzythämie
• Einnahme von bestimmten Medikamenten (z. B. Beta-Blocker)

Symptome der Akrozyanose

Die Akrozyanose ist in der Regel schmerzlos, kann aber mit Kältegefühl oder einem Spannungsgefühl einhergehen. Typische Merkmale sind:

• Bläuliche bis violette Verfärbung der Hände, Füße oder Gesichtspartien
• Kalte, oft feuchte Haut an den betroffenen Stellen
• Symmetrisches Erscheinungsbild
• Keine trophischen Hautveränderungen oder Geschwüre

Im Gegensatz zum Raynaud-Phänomen fehlen bei der Akrozyanose anfallsartige Vasospasmen oder Phasen des Weißwerdens.

Diagnostik der Akrozyanose

Zur Abklärung einer solchen Blaufärbung der Extremitäten sind vor allem Anamnese und klinische Untersuchung entscheidend. Die Diagnose ist in der Regel eine Ausschlussdiagnose. Weitere Schritte können beinhalten:

• Kapillaroskopie zur Beurteilung der Mikrozirkulation
• Labordiagnostik bei Verdacht auf sekundäre Ursachen (z. B. Autoimmunerkrankungen)
• Temperaturprovokationstests

Therapie der Akrozyanose

Die primäre Akrozyanose ist meist harmlos und bedarf keiner spezifischen medikamentösen Behandlung. Dennoch kann eine symptomatische Therapie sinnvoll sein.

Therapiemöglichkeiten:

• Schutz vor Kälte (z. B. Handschuhe, warme Kleidung)
• Vermeidung von Nikotin, da es vasokonstriktorisch wirkt
• Stressmanagement und ggf. psychotherapeutische Unterstützung
• In schweren Fällen Kalziumantagonisten (z. B. Nifedipin)

Bei der sekundären Form richtet sich die Therapie nach der zugrunde liegenden Erkrankung.

Prognose

Die Prognose der primären Akrozyanose ist in der Regel gut. Viele Betroffene erleben eine Rückbildung der Symptome im Laufe der Jahre, insbesondere nach hormonellen Veränderungen wie der Menopause. Bei der sekundären Form hängt die Prognose stark von der Grunderkrankung ab.

Abgrenzung zu anderen Krankheitsbildern

Eine wichtige Differenzialdiagnose ist das Raynaud-Syndrom, das typischerweise in Phasen verläuft (Weiß-, Blau- und Rötungsphase) und oft schmerzhaft ist. Auch periphere arterielle Verschlusskrankheiten (pAVK), Thrombosen oder Vaskulitiden müssen ausgeschlossen werden.

Quellen

• Flammer J, Mozaffarieh M. What is the present pathogenetic concept of glaucomatous optic neuropathy? Surv Ophthalmol. 2007;52(Suppl 2):S162–S173.
• Woringer F, Rattazzi M. Acrocyanosis. In: Braun-Falco’s Dermatology. 4th ed. Springer; 2012.
• Cooke JP, Marshall JM. Mechanisms of Raynaud’s disease. Vasc Med. 2005;10(4):293–307.
• Falanga V, Fine J-D, Eaglstein WH. Dermatology in General Medicine. 7th ed. McGraw-Hill; 2008.
• Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 10th ed. Elsevier; 2021.
• Wigley FM. Clinical practice. Raynaud’s Phenomenon. N Engl J Med. 2002;347(13):1001–1008.