Amaurose verstehen: Ursachen, Symptome und aktuelle Behandlungsmöglichkeiten

Die Amaurose, oft auch „Schwarzer Star“ genannt, bezeichnet den vollständigen Verlust des Sehvermögens an einem oder beiden Augen. Für Betroffene bedeutet dies nicht nur eine medizinische, sondern auch eine tiefgreifende persönliche Herausforderung. Moderne Diagnostik hilft, die Ursachen zu klären, und neue Therapieansätze machen Hoffnung, auch wenn eine Heilung bislang nur selten möglich ist.

Was bedeutet Amaurose?

Der Begriff „Amaurose“ stammt aus dem Griechischen und bedeutet „Verdunkelung“. Er beschreibt den Zustand einer völligen Erblindung, bei dem jede Lichtwahrnehmung erloschen ist. Ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal zu anderen Formen der Sehschwäche ist die ausbleibende Pupillenreaktion: Fällt Licht ins Auge, verengt sich die Pupille nicht mehr. Amaurose kann einseitig oder beidseitig auftreten und ist Folge einer Schädigung der Netzhaut, des Sehnervs oder höherer Sehbahnen im Gehirn.

Ursachen der Amaurose

Die Amaurose selbst ist keine eigene Krankheit, sondern ein Symptom unterschiedlicher Grunderkrankungen. Besonders bedeutsam ist die kongenitale Amaurose, eine angeborene Netzhauterkrankung, die durch genetische Mutationen verursacht wird. Sie macht sich meist schon im frühen Kindesalter bemerkbar und zählt zu den seltenen erblichen Augenkrankheiten.

Daneben existieren zahlreiche erworbene Ursachen: Durchblutungsstörungen, Infektionen oder Traumata können ebenso eine Amaurose auslösen wie Autoimmunreaktionen oder Tumoren im Bereich des Sehnervs. In seltenen Fällen führen auch toxische Substanzen oder starke Strahlenschäden zu einem kompletten Verlust des Sehvermögens.

Symptome und Verlauf

Die Beschwerden hängen stark von der zugrunde liegenden Ursache ab. Während bei angeborenen Formen die Sehfähigkeit von Geburt an stark eingeschränkt ist, kann eine erworbene Amaurose auch akut einsetzen, etwa nach einem Gefäßverschluss. Typische Anzeichen sind ein vollständiger Verlust der Lichtwahrnehmung, fehlende Pupillenreaktion und Schwierigkeiten bei der Orientierung. Manche Betroffene berichten zunächst über eine Verschlechterung der Sehfähigkeit in der Dämmerung, bevor die Blindheit eintritt.

Diagnose der Amaurose

Um die Ursache der Amaurose zu bestimmen, greifen Augenärzte auf verschiedene Verfahren zurück. Dazu gehören die Elektroretinografie (ERG), die die Funktion der Netzhaut überprüft, sowie die optische Kohärenztomografie (OCT), mit der sich feinste Netzhautstrukturen sichtbar machen lassen. Bildgebende Verfahren wie CT oder MRT helfen, zentrale Ursachen wie Tumoren oder Entzündungen auszuschließen. Auch die Untersuchung des Augenhintergrundes mit dem Ophthalmoskop ist ein wichtiges diagnostisches Mittel.

Wichtige Untersuchungen im Überblick:

• Elektroretinografie (ERG) zur Beurteilung der Netzhautaktivität
• Optische Kohärenztomografie (OCT) für hochauflösende Netzhautbilder
• CT oder MRT zur Abklärung zentraler Ursachen

Behandlungsmöglichkeiten und Prognose

Die Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung. Liegt eine behandelbare Ursache wie eine Infektion oder eine Durchblutungsstörung vor, kann eine gezielte Behandlung helfen. Bei genetisch bedingten Formen wie der kongenitalen Amaurose ist eine Heilung bisher kaum möglich. Allerdings bieten neue Ansätze der Gentherapie erstmals Hoffnung, die Sehleistung zumindest teilweise wiederherzustellen.

Unterstützende Maßnahmen sind für viele Patienten von großer Bedeutung. Spezielle Sehhilfen, Orientierungstraining, der Einsatz von Screenreadern oder das Erlernen der Brailleschrift tragen dazu bei, die Selbstständigkeit zu erhalten. Auch psychologische Begleitung ist hilfreich, um die Erkrankung zu verarbeiten und den Alltag neu zu gestalten.

Unterstützende Strategien für Betroffene:

• Nutzung technischer Hilfsmittel wie Screenreader oder Sprachsteuerung
• Schulung in Orientierung und Mobilität, z. B. mit Blindenstock
• Psychologische Unterstützung und Beratung

Leben mit Amaurose

Auch wenn die Amaurose eine gravierende Einschränkung darstellt, gibt es heute zahlreiche Möglichkeiten, die Lebensqualität zu sichern. Moderne Hilfsmittel und gesellschaftliche Unterstützungssysteme tragen dazu bei, den Alltag zu bewältigen und Selbstständigkeit zu erhalten. Die Forschung arbeitet intensiv an neuen Therapieansätzen, insbesondere im Bereich der Gentherapie, sodass sich die Perspektiven für Betroffene in Zukunft weiter verbessern könnten.

Quellen

• Heckenlively JR, Daiger SP. Hereditary retinal and choroidal degenerations. In: Ryan SJ, Retina. 5th ed. Elsevier; 2013.
• Hamel C. Gene discovery and prevalence in inherited retinal dystrophies. C R Biol. 2014;337(3):160-166.
• Bainbridge JWB et al. Long-term effect of gene therapy on Leber’s congenital amaurosis. N Engl J Med. 2015;372(20):1887-1897.
• Hartong DT, Berson EL, Dryja TP. Retinitis pigmentosa. Lancet. 2006;368(9549):1795-1809.